Defibrillator-Forum

Ninilein · Mitglied Beiträge: 97

Die HNCM macht sich durch eine krankhafte Verdickung der Herzmuskulatur bemerkbar.
Die Hypertrophische Nicht-Obstruktive Cardio-Myopathie (meist auch: hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie) ist eine Erkrankung der Herzmuskulatur. Sie gehört in die Gruppe der hypertrophischen Kardiomyopathien. Im angelsächsischen Raum werden diese nicht weiter unterteilt und als HCM geführt. Der Name HNCM leitet sich von dem griechischen "Hyper" = "über, "über-hinaus" und "trophe"= "Nahrung", dem lateinischen "non" = "nicht", den Begriffen "obstruere" = "versperren, "cardio" = " Herz", "myo" = "Muskel" und schließlich "pathie" = "Leiden, Krankheit" ab. Die Krankheit ist durch eine Verdickung einzelner oder aller Wandschichten insbesondere der Wand des linken Ventrikels (Ventrikel = Herzkammer) und des Septums (Septum = Herzscheidewand zwischen linkem und rechten Ventrikel) gekennzeichnet. Auch der rechte Ventrikel kann mit befallen sein.

Die verdickte Herzmuskulatur behindert das Herz bei seiner Arbeit. Es kann Luftnot bei Belastungen auftreten.
Die verdickte Herzmuskulatur ist der der hypertrophischen, obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) ähnlich. Sie unterscheidet sich durch das Fehlen der Beeinträchtigung des Blutstromes beim Verlassen der linken Herzkammer (Obstruktion). Die verschiedenen Formen der HNCM sind durch den Ort der Verdickung der Muskulatur in der Wand der linken und rechten Herzkammer gekennzeichnet. Eine besonders hervorzuhebende Form, die häufig übersehen wird, ist die Form, bei der die Herzmuskulatur an der Spitze des linken Ventrikels verdickt ist (apikale Form). Die Pumpleistung des Herzens wird in Folge der Muskelverdickung durch eine verminderte Dehnbarkeit der Wände eines oder beider Ventrikel beeinträchtigt, daher können die Ventrikel nur mit erhöhtem Füllungsdruck gefüllt werden. Das Blut, das aus der rechten Herzkammer über die Lunge Herzkammer gepumpt wird, staut sich wegen des krankhaft erhöhten Füllungsdruckes in der Lunge - verursacht Luftnot - .Bei einem erhöhten Füllungsdruck der rechten Herzkammer staut sich das Blut im Körper und verursacht Wasseransammlungen in den Beinen und/oder Bauch.

Die HNCM ist häufig, aber nicht immer vererbt. Der Erbgang ist kompliziert und daher nicht vorhesehbar. In Einzelfällen kann ein Gentest und eine genetische Beratung hilfreich sein.
Die HNCM kann ebenso wie die HOCM erblich sein (häufig sog. autosomal-dominant, d.h. wenn ein Elternteil die Störung im Erbgut aufweist, die zur HNCM oder HOCM führen kann, so reicht dies aus, das die Krankheit sich ausbildet kann). Der eigentliche Erbgang ist ausserst kompliziert, da eine große Zahl von Genen in sehr unterschiedlicher Ausprägung daran beteiligt ist. Sie tritt in den betroffenen Familien in unterschiedlicher Form und Ausprägung, häufig auch nur bei sehr wenigen Familienmitgliedern auf. Gelegentlich wird die HNCM auch ohne eine Störung im Erbgut der Eltern beobachtet, sie tritt in diesen Fällen spontan auf.

Es kommt durch die Veränderungen im Erbgut zu einem gestörten Aufbau und einer fehlerhaften Vermehrung zahlreicher und sehr unterschiedlicher Anteile des Eiweißes in den Herzmuskelzellen. Die Genforschung entdeckt wie bereits seit vielen Jahren auch jetzt immer noch weitere Formen der vom Erbgut ausgehende Störungen des Aubaues der Herzmuskelzellen, die zur Ausbildung einer Hypertrophischen Kardiomyopathei führen können. Hypertrophe Kardiomyopathien treten auch bei Tieren auf, sie werden gehäuft zum Beispiel bei Katzen beobachtet.

Die HNCM tritt beim Menschen meist im jüngeren Alter auf. Ob die häufig beobachtete Form der Hypertrophie der Muskulatur des linken Ventrikels im hohen Alter wirklich eine HNCM ist, ist unklar. Die HNCM muss von Speicherkrankheiten der Herzmuskulatur (z. B. Amyloidose) abgegrenzt werden. Es gibt folgende verschiedene Formen der HNCM, die hier in ihrer Häufigkeit dargestellt sind. In speziellen Fällen kann eine genetische Beratung mit Untersuchung des Erbgutes für die Behandlung wichtige Weichen stellen.

Hocm mit AV Block III
1) 2009 Biotronik Lumax 540 DR-T Setrox S 53RA Linox S 65 RV
2) 2015 Biotronik Iforia 5 DR-T Sonden sind noch geblieben