Defibrillator-Forum

Sarah86 · Mitglied Beiträge: 5

Hallo ich bin relativ neu hier. Ich habe CPVT. Und würde gerne wissen ob es hier jemanden mit dem gleichen Schicksal gibt?

Birgitt · Mitglied Beiträge: 883 Ort: gibt es

Catecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT)

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Myokarditis im Kindesalter, ICD Implantation in den 90'ern+ 5 Reanimationen + 4 ReImplantation, 1x Sonden- & TaschenRevision, EF 45%, NYHA II, Herzinsuffiziens II°, Mitralklappeninsuffiziens I°,Trikuspidalklappeninsuffiziens I°, Amiodaron/Bisoprolol=ß-Blocker-Unverträglichkeit

Herztod am 29.04.96 + 02.03.16

Manchmal klingt es hart & tut weh, aber danach weißt Du warum !

SilkeB · Mitglied Beiträge: 126 Ort: Buchholz i.d.N.

Hallo Sarah,

auch meine Diagnose lautet CPVT.

nachdem ich mich darüber inzwischen ein klein wenig schlauer gelesen habe, bin ich im Moment etwas frustriert. Betablocker vertrage ich leider nicht und auch Felcianid hat leider eine paradoxe Wirkung hervorgerufen...funktioniert also auch nicht.

Jetzt heißt es wohl einfach mit dem ICD zurfrieden sein und damit leben lernen, dass es ist wie es ist.

Gruß, Silke

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CPVT; 2013 prophylaktische ICD Implantation; seit 2016 lebensrettender Begleiter, Dez 2018 Implantation eines 2-Kammersystems in den Muskel

Evi · Mitglied Beiträge: 2409

Wie entstehen diese Tachykardien? Ich habe zwar schonmal im Internet quergelesen, aber z.T. nicht verstanden, und z.T. habe ich nur andere Infos zur Erkrankung gefunden. Wodurch entstehen die Tachykardien bei der CPVT und was ist das genau?

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Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt, 4xOP am offenen Herzen, Herzinsuffizienz 2. Grades, Z.n. überlebtem Plötzlichem Herztod 2007, anschließend Defibrillatorimplantation, 2011 und 2012 Ballondilatation mit Stentimplantation in den Pulmonalarterien, 2012 Kammerflimmern

SilkeB · Mitglied Beiträge: 126 Ort: Buchholz i.d.N.

Hallo Evi,

wenn ich das richtig verstanden habe, dann ist CPVT eine genetisch vererbte Stoffwechselstörung der Herzmuskelzellen. Das Herz selbst ist anatomisch meist gesund.
Bei körperlicher Belastung und emotionalen Stress (Adrenalinausschüttung) fangen die Zellen dann an, chaotische Signale zu senden und verursachen dadurch Kammertachikadien und Kammerflimmern.
Medikamente der Wahl sind i.d.R. hochdosiert Betablocker oder Natriumkanalblocker. Damit sollen die Arrhythmien unterdrückt werden.

Bei mir wurde man vor Jahren durch meine Synkopen (plötzliche Ohnmachten) darauf aufmerksam, dass etwas nicht stimmt, obwohl EKG's meist unauffällig waren.
Dann hatte ich gelegentlich QT-Zeit Verlängerungen, so dass erst einmal der Verdacht auf Long QT im Raum stand. Die drei häufigsten Arten konnten jedoch genetisch ausgeschlossen werden.
In den letzten drei Jahren kamen dann bei mir Kammerchtachikardien, paroxysmales Vorhofflimmern, sowie jüngst Kammerflimmern dazu. Seit 3 Jahren habe ich jetzt meinen ICD und vor drei Wochen hat er mir wohl das Leben gerettet.
Nach sehr gründlicher Familienanamnese und die gehäuften, frühen Herztode stand dann der Verdacht CPVT im Raum. Ein Gentest wird wohl demnächst folgen. Die übrlich gegebenen Medis hatten bei mir leider eine paradoxe Wirkung :-/

Meine drei Söhne müssen nun einmal im Jahr zum Belastungs-EKG, um zu schauen, ob sie evtl Symptome entwickeln. ZWie meiner Jungs sind bisher unauffällig, mein damals 9 Jähriger Sohn bekam ebenfalls plötzlich Rhythmusstörungen bei Belastung, ist aber die letzten beiden Jahre zum Glück symptomfrei!

Ich hoffe, ich konnte mich halbwegs verständlich und medizinisch richtig ausdrücken. ;-)

Liebe Grüße
Silke

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CPVT; 2013 prophylaktische ICD Implantation; seit 2016 lebensrettender Begleiter, Dez 2018 Implantation eines 2-Kammersystems in den Muskel

LinchenT · Mitglied Beiträge: 110 Ort: Bayern

Durch eine genetische Veränderung ist quasi der Bauplan eines Eiweißstoffes auf der Oberfläche der Herzmuskelzellen fehlerhaft; dieser Eiweißstoff ist an einen Ionenkanal (=eine Art Pore für bestimmte Körpersalze wie Natrium, Kalium, hier aber Calcium) gekoppelt; durch das Öffnen und Schließen zum richtigen Zeitpunkt wird dann ein normaler Ablauf der Elektrik am Herzen möglich gemacht in Zusammenspiel mit anderen Kanälen und diese sind auch von einander untereinander abhängig. Also ein kompliziertes Zusammenspiel.

Wenn der Bauplan jetzt falsch ist, kann der Eiweißstoff das Signal, das er empfängt, nicht korrekt weiterleiten und es kommt zu elektrischen Fehlern sozusagen. Je nach Bauplanfehler wird die Funktion des Kanals gesteigert oder sie geht verloren; da gibt's verschiedene Möglichkeiten.

Zusätzlich - und daher heißt es CPVT also catecholaminerg - entsteht eine gesteigerte Empfindlichkeit für die Gruppe der Katecholamine (=Stresshormone; also Adrenalin u.ä.) und daher treten die Rhythmusstörungen gehäuft bei Stress auf; körperlich (auch BelastungsEKG) wie seelisch. Dies erklärt auch die Wirkung des Betablockers, der ja eine Art Schutz vor Katecholaminen am Herzen bewirken soll.

Dass die Rhythmusstörungen der CPVT "ungeordnet" aussehen, also nicht alle Zacken gleich (=polymorph), liegt daran, dass die Erregungszustände der einzelnen Herzbezirke nicht aufeinander abgestimmt sind, daher fällt die CPVT unter die polymorphen Kammertachykardien.

Die Mechanismen, die ich oben beschrieben habe, sind bei den anderen Ionenkanalerkrankungen (LQTS, Brugada) sehr ähnlich.
Ich hoffe, ich konnte weiterhelfen...

Viele liebe Grüße
LinchenT

SilkeB · Mitglied Beiträge: 126 Ort: Buchholz i.d.N.

Wow! Das nenne ich mal gut und defailliert und vor allem verständlich erklärt, Linchen.
Deutlich besser, als die Erklärung meines Docs :-)
Merci!

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CPVT; 2013 prophylaktische ICD Implantation; seit 2016 lebensrettender Begleiter, Dez 2018 Implantation eines 2-Kammersystems in den Muskel

LinchenT · Mitglied Beiträge: 110 Ort: Bayern

Gerne!
Vlgs :-)

LQTS, S-ICD Emblem Boston Scientific

jutta43 · Mitglied Beiträge: 1119 Ort: 59427 Unna

War interessant, danke für die Aufklärung

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Jutta43

SilkeB · Mitglied Beiträge: 126 Ort: Buchholz i.d.N.

Bin wieder im Krankenhaus. Heute morgen hat der Defi wieder geschockt :-/
Das zweite Mal binnen drei Wochen.
So ein Mist!
Erstaunlicherweise bekomme ich es im Vorfeld nicht mit, wenn das Kammerflimmern losgeht.
Erst wenn der Defi schockt.
Klar, ich hatte die ganze Nacht Probleme. Bin von den Kammertachycardien immer mal wach geworden. Aber das ist ja nix neues.
Hoffe ich kann flott wieder nach Hause.
Silke

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CPVT; 2013 prophylaktische ICD Implantation; seit 2016 lebensrettender Begleiter, Dez 2018 Implantation eines 2-Kammersystems in den Muskel